• La Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) es un raro y mortal padecimiento que no sólo afecta la salud pulmonar de quienes la sufren, sino que también conlleva consecuencias económicas, psicológicas y sociales para el paciente y su familia.

• Aunque la FPI no tiene una alta prevalencia (alrededor de 15 personas por cada 100 mil habitantes), lamentablemente 50% de los casos fallece de 2 a 3 años después del diagnóstico debido a una detección tardía y a la falta de acceso a un tratamiento adecuado.

• En el Día Mundial de las Enfermedades Raras, a conmemorarse el próximo 28 de febrero, expertos hacen un llamado a mejorar el diagnóstico y facilitar el acceso a medicamentos innovadores que hacen una diferencia significativa en su calidad de vida.

Ciudad de México a 26 de febrero de 2019.- Hace 3 años Manuel Escudero fue diagnosticado con Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI), una rara enfermedad cuyos síntomas pueden confundirse con otros padecimientos respiratorios. Si bien corrió con suerte al encontrar a un profesional de la salud que supo manejar su condición, lamentablemente más del 50% de los casos fallece de 2 a 3 años después del diagnóstico debido a una detección tardía y, sobre todo, a la falta de un tratamiento correcto.

“Hace algunos años no hubiera imaginado pertenecer al grupo de quienes viven con Fibrosis Pulmonar Idiopática. Antes caminaba entre 8 a 10 kilómetros diarios, pero con el paso del tiempo empecé a sentir cómo mi respiración era más lenta haciendo, incluso, actividades sencillas como regar las plantas o agacharme. Vivir con tos seca al levantarme de la cama no era normal, hasta que fui al médico y recibí el diagnóstico. Hoy, aunque dependo de oxígeno suplementario y tengo rehabilitación pulmonar, mi vida ha mejorado con el medicamento adecuado y vuelvo a tener esperanza”, expuso el Sr. Manuel.

Frente a la necesidad de que más gente conozca este trastorno que afecta a los pulmones, diversas organizaciones de pacientes y comunidad médica en México aprovechan el Día Mundial de las Enfermedades Raras, a celebrarse el próximo 28 de febrero, para dar voz a quienes viven con FPI, haciendo un llamado a los tomadores de decisiones para impulsar, entre otras cosas, el fortalecimiento del recién creado Registro Latinoamericano de Fibrosis Pulmonar Idiopática (REFIPI); la localización de profesionales y centros especializados en la materia; mejorar el diagnóstico y, sobre todo, facilitar el acceso a medicamentos innovadores como nintedanib, el cual han demostrado hacer una diferencia significativa sobre la calidad de vida de los afectados.

En opinión de la Dra. Perla Xóchitl Basaldúa Zaragoza, neumóloga del HMG Hospital Coyoacán, la Fibrosis Pulmonar Idiopática, llamada así por ser un padecimiento de origen desconocido, forma parte de los 6 mil tipos de enfermedades raras que existen y que afectan a más de 350 millones de personas a nivel mundial, de las cuales se estima que entre 7 y 10 millones son mexicanas. Se trata, dijo, de una enfermedad enigmática y de difícil manejo que pertenece al grupo de las llamadas neumonías intersticiales idiopáticas (NII), lo que supone un reto ético, intelectual y científico para el médico neumólogo porque tiene un pronóstico incierto.

Expuso que el pulmón es un órgano cuyo tejido esponjoso permite el adecuado intercambio de oxígeno. “En la FPI, se genera un proceso anormal de cicatrización de este tejido que provoca disminución gradual e irreversible de la función pulmonar, causando dificultad para respirar, tos persistente, crepitaciones (sonido tipo velcro al exhalar aire), dolor torácico, acropaquia (engrosamiento de yemas y blanco de las uñas de los dedos que se curvan tomando el aspecto de palillos de tambor), fatiga y pérdida de peso, entre otros síntomas”.

Señaló que en el mundo la Fibrosis Pulmonar Idiopática afecta a 15 personas por cada 100 mil habitantes,, mientras que en México tiene una incidencia anual estimada de 15-43 pacientes en una población similar, siendo los más vulnerables los adultos mayores de 50 años de edad, varones y con antecedentes heredofamiliares o con exposición prolongada a factores de riesgo como humo de tabaco, leña o combustibles, polvo de metales, maderas y sustancias químicas utilizadas por sus actividades laborales.

Asimismo, comentó que la historia del Sr. Manuel Escudero dista mucho a la de otros pacientes, pues la mayoría de ellos acuden en primera instancia con un médico general quien, muchas veces, confunde los síntomas con los de la neumonía, asma, enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) e, incluso, alergias. De esta manera, la persona pierde tiempo valioso en llegar a una valoración adecuada. A este problema se suma la falta de acceso a un tratamiento integral, sin contar los altos costos que puede alcanzar por hospitalizaciones frecuentes, ausentismo laboral, depresión, ansiedad y otras complicaciones.

La Dra. Perla Basaldúa sostuvo que si bien la FPI es incurable e irreversible, hoy los profesionales de la salud ya cuentan con nintedanib, un medicamento oral antifibrótico que hace más lenta la progresión de la enfermedad en un 50% y previene la agudización de síntomas (exacerbaciones), los cuales generan mayor gasto hospitalario, discapacidad y muerte.Este medicamento, desarrollado por Boehringer Ingelheim, representa un hito de la medicina moderna porque ayuda a reducir el estrés que implica la enfermedad para el paciente, sus seres queridos y cuidadores.

“Tenemos la ventaja de que nintedanib fue hace poco incorporado por el Instituto de Seguridad y Servicios Sociales de los Trabajadores del Estado (ISSSTE) a su cuadro básico de salud. Ahora, el reto está en que esté disponible en otras instituciones públicas para beneficio de sus derechohabientes. Con ello, se podría evitar el sufrimiento humano, la pérdida de años-vida y, por ende, de productividad”, apuntó.

Finalmente, indicó que el Día Mundial de las Enfermedades Raras (28 de febrero) representa una oportunidad para generar un verdadero movimiento social, enfocado en cerrar las brechas de la coordinación asistencial entre gobierno, sociedad civil, comunidad médica e industria farmacéutica, a fin de sortear los desafíos que enfrentan las personas que viven con algún padecimiento de escasa prevalencia y sus familias.

En el caso de la Fibrosis Pulmonar Idiopática, hizo hincapié en la necesidad de que existan más campañas de salud para educar y sensibilizar a la población: “Es fundamental tomar conciencia sobre su fatalidad y seguir trabajando en conjunto para incrementar su conocimiento, mejorar su diagnóstico y lograr que tratamientos de última generación estén al alcance de quienes más los necesitan”.

Es importante resaltar que este año, bajo el lema “Creando puentes entre la asistencia social y sanitaria“ (Bridging health and social care), laboratorios farmacéuticos como Boehringer Ingelheim, empresas, investigadores, médicos, organizaciones de pacientes y público en general, se unirán a la campaña internacional para buscar alternativas que apoyen a personas con enfermedades raras como la FPI, ya que 8 de cada 10 tienen dificultades para ser independientes, a menudo se sienten olvidados y/o discriminados, y acceder a servicios de salud de calidad es un proceso complejo y frustrante.

“La Fibrosis Pulmonar Idiopática, al igual que otros padecimientos crónico-degenerativos, debe tener el mismo nivel de importancia en la atención sanitaria. Acercarse a centros hospitalarios de referencia, como el Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias (INER) o el ISSSTE, que ofrecen una valoración integral de cada caso, por un grupo de médicos con amplia experiencia en enfermedades intersticiales, pude ser un gran paso. Por otro lado, con apoyo de la industria farmacéutica, se están realizando grandes esfuerzos para llevar la investigación científica a otro nivel, a fin de que avancemos en el desarrollo de nuevas terapias y exploremos la posibilidad de contar a futuro con la tan anhelada cura”, concluyó

El eczcema o eccema, es una respuesta inflamatoria de la piel como respuesta a estímulos externos -denominándose eczema exógeno o de contacto- o internos -eczema endógeno o atópico-, informó el Dr.  Fernando Farrera Esponda, Dermatólogo y micologo egresado de la especialidad "Dr. Manuel Gea González" de la Universidad Nacional Autónoma de México (UNAM).

Señaló que existen dos tipos de  eczcema el Atópico y el de Contacto los síntomas de los eczemas atópicos pueden aparecer desde la infancia, aunque puede comenzar a cualquier edad, aparece sobre la piel de la cabeza y cara y extendiéndose al resto del cuerpo, lesiones rojas, con exudación y formación de costras, con picor intenso que lleva al niño a dormir mal, rascarse e inducir infecciones sobre la piel. 

En entrevista el especialista agregó que a partir de los 2 años de edad suelen aparecer las lesiones en los grandes pliegues, cuello, flexuras de brazos y rodillas siendo las lesiones similares pero más secas, después de los 7 años de edad suelen localizarse más en la cara, párpados, alrededor de la boca, en el cuello, brazos, flexuras de codos y rodillas, areolas mamarias, genitales, manos y pies. 

Mientras que el Eczema de Contacto, las lesiones suelen ser parecidas a las descritas, placas rosadas o rojas, mal delimitadas, con exudación, vesículas o ampollas, lesiones de rascado, picor también intenso. "Lo que más llama la atención es la localización, distribución y morfología que ayudará al dermatólogo a sospechar cual puede ser la sustancia que ha desencadenado el eczema", indicó.

Así también refirió que el origen en muchas ocasiones es laboral, manufacturas industriales, por cosméticos, perfumes, pegamentos, tintes de ropa o pelo, ropas, detergentes, plantas, medicamentos de aplicación local. A veces la reacción alérgica solo aparece si tras aplicar la sustancia se expone la zona al Sol denominándose reacción fotoalérgica.

Farrera Esponda, dio a conocer los tratamientos para los dos tipos de  Eczemas.

Eczema Atópico: En la fase aguda se utilizan los corticoides tópicos, antihistamínicos sedantes y no sedantes, con el fin de permitir el descanso del paciente, "en muchas ocasiones debemos recurrir a los corticoides orales. Los inmunosupresores locales como tacrolimus y pimecrolimus, nos ayudaran a evitar el abuso de los corticoides tópicos".

Dijo que es muy importante tanto en la fase aguda como en la crónica la utilización de productos de higiene adecuados, evitando sustancias que puedan dar alergias, o irritar, ya que la piel de estos pacientes es muy sensible. "No es suficiente con que sean jabones grasos o cremas muy hidratantes, sino que es esencial la ausencia de sustancias sensibilizantes que en muchas ocasiones generan nuevos brotes o cronifican la enfermedad. La ropa en contacto con la piel debe ser de algodón, evitando la fibra y la lana. Retirar las etiquetas, evitar los encajes y adornos, evitar la aplicación de los perfumes y colonias en la piel".

El Eczema de Contacto debe ser diagnosticado mediante las “Pruebas del parche” o pruebas epicutáneas para detectar la sustancia exacta que desencadena el eczema, posteriormente el paciente deberá revisar todas aquellas sustancias que puedan contactar con su piel para saber cuál de ellas contiene dicho alérgeno, y cada vez que adquiera un producto deberá estar seguro de que no contiene dicha sustancia.El tratamiento de elección son los corticoides tópicos, requiriendo antihistamínicos orales y corticoides orales en alguna ocasión".

Sostuvo que las causas de los eczemas variarán según sea un eczema endógeno o exógeno. Ya que el Eczema Endógeno o Atópico: Es aquel que está asociado a la Enfermedad Atópica, la cual es hereditaria existiendo un 70% de familiares afectados con mayor o menor afectación de la enfermedad.

"La Atopia cursa con rinitis, conjuntivitis, asma y dermatitis y suele presentarse con una piel seca e hipersensible y se asocia a reacciones alérgicas a estímulos externos (polen, pelo, polvo…) urticaria, infecciones víricas y bacterianas cutáneas en cuanto al Eczema exógeno o de contacto: Es la reacción alérgica o irritativa a sustancias químicas que contactan con la piel y son capaces de que el organismo las interprete como nocivas reaccionando al cabo de varios días con la formación de un eczema", mencionó.

El Dr. Fernando Farrera Esponda, expresó que el pronóstico depende de lo siguientes casos de Eczema:  

"Eczema Atópico: Es crónico y el dermatólogo, no solo debe tratar al paciente, sino que debe educarle en la prevención de su enfermedad, con el fin de aliviar el sufrimiento y así constate que padecen, en líneas generales entendemos que cuanto mayor sea el paciente, la enfermedad va a ir perdiendo intensidad, pero siempre estará expuesto a brotes repetidos, cada vez menos intensos. Las situaciones de estrés pueden desencadenar nuevos brotes o hacer difícil su tratamiento". 

Acotó que el Eczema de Contacto: Es también crónico, no existen vacunas o tratamientos que desensibilice al paciente, la única posibilidad de prevenirlo es evitar el contacto con la sustancia que lo produjo.

En Chiapas  las enfermedades más comunes de menor a mayor complicación en niños  son: la dermatitis de la zona del  pañal; dermatitis por contacto; sudamina; dermatitis atópica candidosis; dermatitis seborerica;  dermatitis solares; tiña de la cabeza; escabiasis(sarna); pediculosis(piojos ,liendres); verrugas vulgares(mezquinos); alergias por medicamentos y orticaria.

Informó el Dr  Fernando Farrera Esponda, Dermatólogo y micologo egresado de la especialidad "Dr. Manuel Gea González" de la Universidad Nacional Autónoma de México (UNAM).

Mientras que en adolescentes y adultos son el acné juvenil; dermatitis solares; dermatitis seborreica(caspa); melasma(paño); rosasea; dermatitis perioral,dermatitis por contacto por cosmeticos; alergias por medicamentos o alimentos(urticaria); tiña del cuerpo y de las uñas(onicomicosis); enfermedades de transmision sexual; vitiligo; psoriasis; escabiasis(sarna) y cáncer de la piel.

En entrevista dijo que la Dermatología es la especialidad que se ocupa del cuidado y tratamiento de  la piel sana y enferma, así también señaló que la patología dermatológica es muy extensa ya que engloba tanto las enfermedades cutáneas primarias como otras enfermedades sistémicas que se manifiestan a través de la piel. Esta especialidad también abarca las enfermedades de transmisión sexual.

Refirió que las enfermedades dermatológicas, al ser visibles,  suelen tener una importante repercusión psicológica como ocurre con la psoriasis, alopecias, vitiligo e incluso el acné.

El especialista destacó que una parte importante de la Dermatología la constituye el cáncer de piel de gran incremento en los últimos años, esto al estar estrechamente relacionado con la exposición solar, de ahí la importancia de su prevención con las campañas desarrolladas por los Dermatólogos.

Por ello destacó que la misión de la dermatología  es el cuidado de la piel sana y la prevención del envejecimiento prematuro  por lo que la Dermocosmética ha pasado a ser una parte importante de esta especialidad.